بررسی شده توسط: دکتر نسیم غفوریان متخصص طب اورژانس
در این مقاله، به بررسی علل، علائم، تشخیص و روش های درمانی فیبروز ریوی خواهیم پرداخت تا اطلاعاتی جامع و مفید در اختیار شما قرار دهیم. در صورتی که علائم این بیماری را دارید همین امروز با متخصص ریه خود صحبت کنید تا قدمی مهم در جهت حفظ سلامتی خود بردارید.
| علائم چسبندگی ریه | بیماری های خودایمنی که منجر به فیبروز ریه می شوند | راه های درمان فیبروز ریه | مهم ترین واکسن های بیماران مبتلا به فیبروز ریوی |
| تنگی نفس | سابقه خانوادگی | دارو درمانی | واکسن آنفولانزا |
| سرفه خشک | سندرم شوگرن | اکسیژن تراپی | واکسیناسیون پنومونی |
| خستگی و ضعف | روماتیسم مفصلی | توانبخشی ریوی | واکسیناسیون سیاه سرفه |
| درد در قفسه سینه | اسکلرودرمی | پیوند ریه | واکسیناسیون زونا |
| درد و مشکلات عضلانی و مفاصل | پلی میوزیت | ||
| نوک انگشتان دست و پا گردتر و پهن تر می شوند | درماتومیوزیت | ||
| کاهش وزن آهسته و بدون دلیل | سندرم آنتی سنتتاز | ||
| نفس های سریع تر و کم عمق تر |
چسبندگی ریه چیست؟
این زخم ها ریه ها را سفت و تنفس عمیق را بسیار دشوار می کند. علائمی مانند تنگی نفس، سرفه های مداوم، خستگی مزمن و کاهش وزن غیرقابل توضیح باید جدی گرفته شوند. تشخیص زودهنگام و مدیریت مناسب این بیماری، می تواند به کند شدن روند پیشرفت آن کمک کرده و تاثیر بسزایی در مدیریت علائم بیماری داشته باشد.
در این شرایط، دیواره های نازک و توری کیسه های هوا در ریه ها که معمولاً باید نازک باشند، ضخیم، سفت و زخمی می شوند که به این حالت فیبروتیک نیز می گویند. این زخم ها باعث می شوند که ساختار ریه ها سفت تر شده و از دریافت اکسیژن کافی به بدن جلوگیری کنند.
درنهایت این وضعیت می تواند منجر به نارسایی تنفسی، نارسایی قلبی یا سایر عوارض جدی شود. علاوه بر این، سفتی یا فیبروز بافت، انبساط ریه ها را دشوارتر می کند، بنابراین نفس کشیدن نیاز به تلاش بیشتری خواهد داشت. این نیاز اضافی به انرژی یا کار، باعث تنگی نفس و خستگی شدید می شود.
علائم فیبروز ریه
علائم چسبندگی ریه ممکن است بسته به علت خاصی که باعث بروز این بیماری شده است، متفاوت باشند. اما دو علامت رایج عبارتند از:
- تنگی نفس: در ابتدا، ممکن است احساس کنید که هنگام فعالیت های ورزشی، نفس کشیدن برایتان دشوار است، اما با پیشرفت بیماری، حتی در انجام کارهای ساده نیز احساس تنگی نفس می کنید.
- سرفه خشک: ممکن است با حملات سرفه مواجه شوید که به نظر نمی رسد با استراحت قطع شوند و معمولاً با گذشت زمان شدت آن ها افزایش می یابد.
دیگر علائم نسبتا شایع چسبندگی ریه عبارتند از:
- خستگی و ضعف
- درد در قفسه سینه
- درد و مشکلات عضلانی و مفاصل
- نوک انگشتان دست و پا گردتر و پهن تر می شوند
- کاهش وزن آهسته و بدون دلیل
- نفس های سریع تر و کم عمق تر
از آنجایی که چسبندگی ریه عموما افراد مسن را تحت تاثیر قرار می دهد، علائم اولیه آن اغلب به اشتباه به عواملی مانند پیری یا کمبود ورزش نسبت داده می شود. این علائم امکان دارد از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد.
بیشتر بخوانید: علائم لخته خون در ریه چیست؟
مراحل پیشرفت چسبندگی ریه
سرعت و شدت پیشرفت فیبروز ریوی در افراد مختلف می تواند بسیار متفاوت باشد.
- برخی افراد که علائم شدید بیماری را دارند، بسیار سریع وضعیتشان تشدید شده و بیمار می شوند.
- از طرف دیگر برخی افراد علائم متوسط دارند که به طور آرام و طی ماه ها یا سال ها بدتر می شوند.
تیم پزشکی شما پیشرفت فیبروز ریوی شما را بررسی خواهد کرد. آنها ممکن است بیماری ریوی شما را بر اساس علائم، تست های عملکرد ریه، تست پیاده روی شش دقیقه ای و میزان فیبروز موجود در سی تی اسکن قفسه سینه، خفیف، متوسط یا شدید توصیف کنند.
بسیاری از بیماران مبتلا به چسبندگی ریه، بدتر شدن ناگهانی و شدید بیماری را تجربه می کنند که به آن تشدید حاد می گویند. این اتفاق زمانی رخ می دهد که یک رویداد محرک، فرآیندهای بیماری را به شدت تشدید می کند و زخم های ریه را بیشتر می کند.
اسکار‌های فیبروز ریوی ناشی از چیست؟
آسیب به ریه ها که منجر به چسبندگی ریه می شود، ممکن است به دلایل مختلفی ایجاد شود. به عنوان مثال، قرار گرفتن طولانی مدت در معرض سموم خاص، پرتو درمانی، برخی داروها و برخی شرایط پزشکی می توانند از جمله این دلایل باشند. در برخی موارد، علت دقیق فیبروز ریوی مشخص نیست.
اغلب اوقات، علت این بیماری ناشناخته باقی می ماند که به آن فیبروز ریوی ایدیوپاتیک گفته می شود. همچنین، برخی از انواع فیبروز ریوی ممکن است در خانواده ها به صورت ارثی دیده شود.
دلایل ابتلا به فیبروز ریه
فهمیدن دلایلی که موجب چسبدگی ریه یا فیبروز ریوی می شود، ممکن است سخت باشد. دلایل احتمالی عبارتند از:
- عوارض مصرف داروهای ضد آریتمی قلب (مانند آمیودارون و غیره)
- عوارض مصرف داروهای ضد التهاب (مانند ریتوکسان یا آزولفیدین)
- داروهای شیمی درمانی سرطان (مانند متوترکسات و سیکلوفسفامید)
- مصرف آنتی بیوتیک ها برای عفونت های دستگاه ادراری (مانند نیتروفورانتوئین و غیره)
پرتودرمانی که بیشتر در درمان های سرطان ریه، سرطان سینه، بیماری هوچکین و لنفوم در منطقه قفسه سینه، رایج است. ابتلا به بیماری های خودایمنی نیز می توانند به فیبروز ریوی منجر شوند، مانند:
- سندرم شوگرن
- روماتیسم مفصلی
- اسکلرودرمی
- پلی میوزیت
- درماتومیوزیت
- سندرم آنتی سنتتاز
- سابقه خانوادگی
عوامل محیطی مانند هاگ های کپک، باکتری ها و گرد و غبار حاصل از مدفوع حیوانات، به ویژه پرندگان نیز می توانند عامل ایجاد پنومونیت با حساسیت بیش از حد یا HP باشند. احتمال وجود دارد که موادی مانند گرد و غبار حاصل از آزبست، سیلیس، زغال سنگ، بریلیوم و فلزات سنگین در محیط کاری خاص تنفس شوند که می تواند به پنوموکونیوز منجر شود. دود تنباکو نیز یکی از عوامل محیطی احتمالی برای ابتلا به چسبندگی ریه است.
آیا فیبروز ریه درمان قطعی دارد؟
در حال حاضر هیچ درمان موثری برای چسبندگی ریه وجود ندارد. هدف اصلی درمان، کنترل علائم بیماری تا حد امکان و کاهش سرعت پیشرفت آن است. اما متأسفانه اسکار و ضخیم شدن بافت ریه که در این بیماری ایجاد می شود، قابل ترمیم نیست. همچنین، هیچ درمانی تاکنون به طور کامل نتوانسته است از بدتر شدن بیماری جلوگیری کند؛ اما توجه به توصیه های پزشک و رعایت نکات خود مراقبتی و تمرینات تنفسی می تواند شدت علائم را تا حد بسیار زیادی کاهش دهد.
بعضی از درمان ها ممکن است موجب بهبود موقت علائم شوند و درمان های دیگر می توانند به بهبود کیفیت زندگی کمک کنند. این نکته حائز اهمیت است که درمان مناسب بستگی به علت و شدت فیبروز ریوی شما دارد. پزشکان و متخصصان درمان از طریق ارزیابی دقیق وضعیت شما، به شما کمک می کنند تا بهترین برنامه درمانی را انتخاب کنید.
راه های کنترل و درمان فیبروز ریه
همانطور که گفتیم، هیچ درمان قطعی برای چسبندگی ریه وجود ندارد. هدف از درمان های کنونی، کند کردن پیشرفت بیماری، تسکین علائم و کمک به حفظ فعالیت و سلامتی است.
درمان های فیبروز ریوی شامل موارد زیر می باشد:
بسته به علت و شدت فیبروز ریوی که دارید، ممکن است داروهایی برای کند کردن پیشرفت بیماری و همچنین داروهایی برای تسکین علائم وجود داشته باشد. فقط پزشک شما می تواند تعیین کند که آیا این داروها برای شما مفید هستند یا خیر.
اگر چسبندگی ریه شما باعث کاهش سطح اکسیژن در خون شما شود، ممکن است اکسیژن درمانی (که گاهی به آن اکسیژن مکمل نیز گفته میشود) تجویز شود. اکسیژن درمانی به کاهش تنگی نفس شما کمک کرده و فعال ماندن و انجام فعالیت های روزمره را برای شما آسان تر کند.
توانبخشی ریوی برنامه ای است که به شما کمک می کند تا درباره بیماری ریوی خود بیشتر بدانید، نحوه ورزش و مدیریت این بیماری را یاد بگیرید و همچنین پشتیبانی و مشاوره دریافت کنید. این برنامه ها می توانند به بهبود کیفیت زندگی و کاهش علائم بیماری کمک کنند.
پیوند ریه شامل جایگزینی یک یا هر دو ریه بیمار با ریه یا ریه های سالم از اهداکننده است. این روش می تواند بهبود قابل توجهی در سلامت و کیفیت زندگی شما به همراه داشته باشد. پیوند ریه یک جراحی بزرگ است و برای همه مناسب نیست. برای انجام پیوند ریه باید شرایط جسمانی خوبی داشته باشید.
جدیدترین درمان چسبندگی ریه
درمان با سلول های بنیادی برای فیبروز ریوی (PF) یک روش درمانی نوین است که هدف آن کاهش التهاب و بهبود بافت آسیب دیده ریه است. این سلول ها با افزایش عملکرد ریه و کاهش نیاز به اکسیژن مکمل، به بهبود وضعیت عمومی بیمار کمک می کنند.
سلول های بنیادی سلول هایی هستند که قادرند به انواع مختلفی از سلول ها تبدیل شوند و می توانند عواملی ترشح کنند که سیستم ایمنی را تعدیل می کنند. سلول های بنیادی مزانشیمی (MSCs) نوعی از سلول های بنیادی هستند که در مطالعات پیش بالینی نشان داده شده اند که اثرات ضد فیبروتیک دارند. با این حال، برای تایید اثربخشی و ایمنی درمان با سلول های بنیادی برای PF به تحقیقات و آزمایشات بیشتری نیاز است.
متن انگلیسی :
Unfortunately, lung damage due to pulmonary fibrosis is permanent (not reversible). Getting diagnosed and starting treatment as early as possible may help your lungs work better, longer.”
ترجمه فارسی:
«متأسفانه آسیب ریه ناشی از فیبروز ریوی دائمی (غیرقابل برگشت است. تشخیص و شروع درمان در اسرع وقت ممکن است به ریه های شما کمک کند تا بهتر و طولانی تر کار کنند.»
به نقل از وبسایت پزشکی clevelandclinic
واکسن و تأثیر آن در جلوگیری از فیبروز ریوی
واکسن ها محصولاتی هستند که افراد را در برابر برخی بیماری های عفونی محافظت می‌کنند. چهار مورد از مهم ترین واکسن هایی که بیماران مبتلا به فیبروز ریوی ممکن است نیاز به دریافت آن داشته باشند عبارتند از:
- واکسن آنفولانزا
- واکسیناسیون پنومونی
- واکسیناسیون سیاه سرفه
- واکسیناسیون زونا (همچنین به عنوان زوستر شناخته می شود)
برخلاف داروهایی که بیماری ها را درمان می کنند، واکسن ها از ابتلا به آن ها جلوگیری می کنند. البته دقیقا مشخص نیست که آیا واکسیناسیون از ابتلا به چسبندگی ریه جلوگیری می کند یا خیر. اما بسیار مهم است که افراد مبتلا به فیبروز یا چسبندگی ریه واکسیناسیون را دریافت کنند. این به دلیل این است که عفونت های ریه می توانند علائم چسبندگی ریه را بدتر کنند. به عنوان مثال، اگر شخصی با فیبروز ریوی به آنفولانزا مبتلا شود، علائم آنفولانزا ممکن است جدی تر شوند زیرا ریه های بیمار آسیب پذیرتر است.
آیا رفلاکس معده و فیبروز ریوی مرتبط هستند؟
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک به شدت با بیماری رفلاکس معده به مری (GERD) مرتبط است. در این وضعیت، اسید معده به مری باز می گردد.
تخمین زده می شود که تا ۹۰ درصد افراد مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک به بیماری رفلاکس معده به مری نیز مبتلا هستند. ابتلا به رفلاکس معده به مری به طور کلی یک عامل خطر برای فیبروز ریوی ایدیوپاتیک در نظر گرفته می شود، اما تحقیقات برای تعیین رابطه دقیق بین این دو بیماری همچنان ادامه دارد.
با توجه به یک مطالعه در سال ۲۰۱۵، برخی از محققان بر این باورند که میکرواسپیراسیون (وارد شدن کوچکترین ذرات یا مایعات به ریه ها) در ایجاد بافت اسکار در ریه ها نقش دارد.
بیشتر بخوانید: عفونت ریه چیست و چگونه اتفاق می افتد؟
برای درمان فیبروز ریه چه بخوریم؟
اضافه وزن یا کمبود وزن می تواند مشکلاتی را برای افراد مبتلا به چسبندگی ریه ایجاد کند. اضافه وزن، فشار بیشتری را بر ریه ها ایجاد می کند که می تواند تنفس را سخت تر کند و خطر ابتلا به بیماری های دیگر مانند دیابت و بیماری های قلبی را افزایش می دهد.
کمبود وزن می تواند باعث کاهش انرژی و ضعیف شدن ماهیچه هایی که به تنفس کمک می کنند شود. همچنین ممکن است شما را در معرض خطر بیماری هایی مانند پوکی استخوان قرار دهد.
بنابراین مهم است که تغذیه مناسبی داشته باشید. به نکات زیر توجه کنید:
- سعی کنید بیشتر کالری را از گوشت و ماهی بدون چربی، میوه ها، غلات کامل، لوبیا، سبزیجات و محصولات لبنی کم چرب دریافت کنید.
- اگر به افزایش وزن یا حفظ وزن نیاز دارید، از شیک های تغذیه ای یا چربی های سالم مانند روغن زیتون استفاده کنید.
- در صورت رفلاکس اسید معده، از مصرف مرکبات، قهوه و گوجه فرنگی خودداری کنید و ۳ ساعت قبل از خواب غذا نخورید. با پزشک خود درباره داروهای مفید صحبت کنید.
- برای جلوگیری از سیر شدن بیش از حد، وعده های غذایی کوچکتر و مکرر بخورید.
- زیاد آب بنوشید، به ویژه در زمان ورزش.
- برخی داروها ممکن است اسهال را به عنوان عارضه جانبی داشته باشند. مصرف رژیم غذایی ملایم مانند موز، برنج، سس سیب و نان تست (رژیم BRAT) می تواند کمک کننده باشد. همواره درباره عوارض جانبی با پزشک خود مشورت کنید.
- برای مشاوره درباره مدیریت رژیم غذایی، به یک متخصص تغذیه مراجعه کنید.
مبتلایان به فیبروز ریوی چه چیزی نباید بخورند؟
علاوه بر خوراکی های مفید، مواد غذایی هم وجود دارند که افراد مبتلا به چسبندگی ریه باید مصرف آن ها را به حداقل رسانده یا از آن ها دوری کنند. از مصرف غذاهای شور، نوشابه و سایر خوراکی ها و نوشیدنی های شیرین، چربی اشباع و ترانس پرهیز کنید.
بهتر است از مصرف غذاهای سرخ شده و گوشت های فرآوری شده نیز خودداری کنید یا مصرف آن ها را به حداقل برسانید چرا که ممکن است حاوی مواد افزودنی و نمک زیاد باشند.
ورزش برای فیبروز ریه
زمانی که نفس تنگی دارید، ورزش می تواند سخت و چالش برانگیز باشد. اما حتی قدم های کوچک نیز تفاوت بزرگی ایجاد می کند. حتی انجام فعالیت های ورزشی ساده نیز می تواند تأثیر بزرگی بر سلامتی شما داشته باشد و به بهبود احساس روزانه شما کمک کند. نکته مهم این است که ورزش باید منظم باشد نه شدید!
این کمک می کند که کیفیت زندگی بهتری داشته و استرس خود را کاهش دهید. هرچند چالش برانگیز، اما فعالیت بدنی می تواند قوای بدن را تقویت کرده و در کاهش تنگی نفس در طول روز کمک کند.
عمر بیماران فیبروز ریه
تشخیص چسبندگی ریه ممکن است برای هر فردی ناراحت کننده باشد، اما مهم است که به مراقبت و مدیریت مناسب توجه کنید. هیچ پزشکی نمی تواند دقیقاً طول عمر شما را پیش بینی کند، زیرا پیشرفت بیماری به عوامل مختلفی مانند سن، سلامتی کلی، سبک زندگی و شدت بیماری بستگی دارد.
بیماران با فیبروز ریوی ممکن است پیشرفت بیماری را با سرعت های مختلف تجربه کنند. علائم در برخی از بیماران به کندی پیشرفت می کنند و سال ها با PF زندگی می کنند، در حالی که در برخی دیگر سرعت پیشرفت این علائم بیشتر است. اگر تشخیص داده شده که چسبندگی ریه دارید، بهترین کاری که می توانید انجام دهید این است که با پزشک خود در مورد نحوه مراقبت از خود صحبت کنید. مراقبت درست از تغذیه، انجام ورزش مناسب و محافظت از ریه های خود بسیار اهمیت دارد تا به سلامتی شما کمک کند.
بهترین دارو برای چسبندگی ریه
در حال حاضر، دو دارو به نام های نینتدانیب (Ofev) و پیرفنیدون (Esbriet) برای درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، توسط سازمان FDA تأیید شده اند. این داروها به عنوان عوامل ضد فیبروتیک شناخته می شوند؛ به این معنی که آزمایشات بالینی نشان داده اند که می توانند سرعت تشکیل فیبروز و اسکار در ریه ها را کاهش دهند. یعنی در آزمایشات بالینی ثابت شده است که می توانند سرعت پیشرفت فیبروز یا اسکار در ریه ها را کاهش دهند. FDA این داروها را برای بیماران مبتلا به چسبندگی ریه در دسته های خفیف، متوسط و شدید تأیید کرده است.
اگرچه هیچ دارویی نسبت به دیگری به طور قطع توصیه نمی شود، ممکن است یکی از این داروها برای شما بهتر عمل کند. پزشک بر اساس وضعیت و نیازهای خاص شما، شما را راهنمایی خواهد کرد که کدام دارو برای شما مناسب تر است.
آیا فیبروز ریه باعث مرگ می شود؟
بله، فیبروز ریوی یا همان چسبندگی ریه می تواند باعث مرگ شود. این بیماری باعث ایجاد زخم و سفتی در بافت ریه می شود که تنفس را دشوار می کند و به تدریج عملکرد ریه ها را ضعیف می کند. با پیشرفت بیماری، توانایی ریه ها برای تأمین اکسیژن کافی به بدن کاهش می یابد که می تواند به نارسایی تنفسی منجر شود.
نارسایی تنفسی و عوارض دیگر ناشی از فیبروز ریوی ممکن است در نهایت به کاهش عمر بیمار منجر شود. با این حال، شدت و سرعت پیشرفت بیماری در افراد مختلف متفاوت است و برخی بیماران ممکن است سال ها با این بیماری زندگی کنند.
متن انگلیسی :
Scarred lung tissues have a hard time getting oxygen to the rest of the body. This strains the right side of the heart. It may lead to high blood pressure in the lungs (called pulmonary hypertension). In severe cases, it can cause heart failure.”
ترجمه فارسی متن:
«بافت های زخمی ریه برای رساندن اکسیژن به بقیه بدن مشکل دارند. این کار سمت راست قلب را تحت فشار قرار می دهد. ممکن است منجر به فشار خون بالا در ریه ها شود (که به آن فشار خون ریوی گفته می شود). در موارد شدید می تواند باعث نارسایی قلبی شود.»
منبع: clevelandclinic
چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟
اگر مشکوک به علائم چسبندگی ریه هستید و نشانه های زیر را نیز دارید بهتر است سریعا به پزشک متخصص مراجعه کنید.
- دچار تنگی نفس هستید.
- اغلب احساس خستگی می کنید.
- سرفه خشک دارید که بهتر نمی شود.
- ناخن های دست یا پا حالت چماقی پیدا کرده اند.
- بدون تلاش وزن کم می کنید یا اشتهای خود را از دست داده اید.
- علائمی دارید که بهبود نمی یابند یا در حال بدتر شدن هستند.
کلام پایانی
در بیماری چسبندگی ریه یا فیبروز ریوی بافت های ریه به مرور زمان زخم و ضخیم می شوند، که باعث تنگی نفس و مشکلات تنفسی می شود. مدیریت مناسب این بیماری از اهمیت بالایی برخوردار است. درمان های موجود نمی توانند فیبروز ریوی را به طور کامل درمان کنند، اما می توانند سرعت پیشرفت بیماری را کاهش دهند و به بیماران کمک کنند تا زندگی بهتری داشته باشند.
استفاده از داروها، اکسیژن درمانی، ورزش منظم و تغذیه مناسب از جمله راهکارهایی هستند که می توانند به بیماران کمک کنند. همچنین، آگاهی از علائم و مراجعه به موقع به پزشک متخصص می تواند در تشخیص زودهنگام و مدیریت بهتر این بیماری موثر باشد.
